RETICULO ENDOPLASMICO

RETÍCULO ENDOPLÁSMICO

 

Es una red de membranas que abarca gran parte del citoplasma. Dentro está un espacio extenso o “luz”, separado del citosol vecino por la membrana del RE.

RETÍCULO ENDOPLÁSMICO LISO (REL)

• Carece de ribosomas
• Elementos membranosos curvos y tubulares
• Vesículas de superficie lisa
• Presenta proteínas para la flexión de la membrana (reticulones)

Lo podemos encontrar en:

• Músculo esquelético
• Túbulos renales                                                                                                   
• Gónadas

Funciones:

1. Síntesis de hormonas esteroideas en células endocrinas de las gónadas y la corteza suprarrenal, como:

• Progesterona
• Aldosterona
• Cortisol
• Androsteniodona

2. Desintoxicación en el hígado de compuestos orgánicos:

• Realizada por un sistema de enzimas que transfieren oxígeno (oxigenasas), incluida la familia del citocromo p450. Pero como no es específico puede actuar con algunos sustratos y convertirlos en carcinógenos potentes.

3. Retículo sarcoplasmico de células musculares:

• Secuestra iones calcio, para después liberarlo produciendo así la contracción muscular. La liberación de calcio del REL de las células musculares y cardiacas desencadena contracción.

Otras funciones:

• Metabolismo de lípidos y esteroides
• Metabolismo de glucógeno
• Formación y reciclaje de membranas
• Asociada con metilasas, hidrolasas, glucosa 6-fosfatasa y oxidasas de lípidos

RETÍCULO ENDOPLÁSMICO RUGOSO (RER)

• Presencia de ribosomas unidos a su superficie externa
• El retículo endoplásmico rugoso es el punto inicial de la vía biosintética

• Punto donde se sintetizan las proteínas, cadenas de carbohidratos y fosfolípidos

Síntesis de proteínas en ribosomas unidos a la membrana o en ribosomas libres

1. La tercera parte de las proteínas codificadas por el genoma de mamíferos son sintetizadas en los ribosomas unidos a la superficie citosólica de las membranas RER. (Proteínas que secreta la célula, proteínas integrales y proteínas solubles)
2. Otros se sintetizan en ribosomas “libres”, los que no están incluidos en el RER, y luego se liberan al citosol estas incluyen:

1. Proteínas destinadas a permanecer en el citosol (enzimas de glucólisis y proteínas de citoesqueleto)
2. Proteínas periféricas (Espectrinas y Anquirinas)
3. Proteínas que se transportan al núcleo.
4. Proteínas que se incorporan a los peroxisomas, cloroplastos o mitocondrias.

Síntesis de proteínas secretoras, lisosómicas o vacuolares vegetales en los ribosomas

Después de que el polipéptido naciente pasa a la luz del ER, el péptido señal se desdobla por acción de una proteína de membrana (la peptidasa señal, que no se muestra), y la proteína se pliega con la ayuda de carabinas del retículo endoplásmico, como BiP.

Procesamiento de proteínas recién sintetizadas en el RE

En la cisterna del RER, un polipéptido naciente es sujeto de la actividad de diversas enzimas. La porción amino-terminal que contiene el péptido señal se retira la mayor parte de los polipéptidos nacientes por acción de la enzima peptidasa de señal

• Los carbohidratos se agregan a la proteína naciente por la enzima oligosiltransferasa

El RER es una planta procesadora de proteínas

La luz del RER esta empacada con chaperonas moleculares que reconocen proteínas desplegadas o mal plegadas y contiene varias enzimas procesadoras como:

• PDI (disulfuro isomerasa de proteína)

La luz de las cisternas del RE favorece la modificación, plegamiento y ensamble de proteínas de la célula.

Síntesis de proteínas integrales de membrana en los ribosomas

Biosíntesis de membrana en el RE

• Las membranas no surgen de novo, sino que surgen de membranas preexistentes.
• Las membranas crecen conforme las proteínas y lípidos recién sintetizados se insertan en las membranas existentes en el ER.
• Los componentes de la membrana pasan del RE a todos los demás compartimientos de la célula.
• Cuando la membrana se mueve, sus proteínas y lípidos se modifican por efecto de las enzimas que residen en los diversos organelos de la célula.
• Las membranas celulares son asimétricas. La asimetría se mantine cuando la membrana se desprende de un compartimiento y se fusiona con el siguiente.

Síntesis de los lípidos de la membrana

• Enzimas participantes: Proteínas integrales, sus sitios activos dirigidos hacia el citosol.
• Los fosfolípidos recién producidos se insertan en la mitad de la bicapa dirigidos hacia el citosol.
• Algunos migran hacia la hoja contraria por acción de las enzimas flipasas.
• Son transportados del RE al Aparato de Golgi y la membrana plasmática.

Glucosilación en RER

Mecanismos que aseguran la destrucción de proteínas mal plegadas

                        

En condiciones normales, estos sensores se encuentran en estado inactivo como resultado de su relación con chaperonas, sobre todo BiP (paso 1).

En una de estas vías, la liberación de la proteína BiP inhibidora conduce a la dimerización de un sensor (llamado PERK) (paso 2).

En su estado dimérico, PERK se convierte en una proteína cinasa activada que fosforila una proteína (eIF2α), necesaria para iniciar la síntesis de proteínas (paso 3).

Este factor de traducción se encuentra inactivo en el estado fosforilado, que impide que la célula sintetice más proteínas en el ER (paso 4) y brinda más tiempo a la célula para procesar las proteínas ya existentes en la luz del ER.

En la segunda vía mostrada en la figura la liberación de la proteína inhibidora BiP permite que el sensor (llamado ATF6) se desplace al aparato de Golgi, donde el dominio citosólico de la proteína se separa de su dominio transmembrana (paso 2a).

La porción citosólica del sensor se difunde por el citosol (paso 3a) y al núcleo (paso 4a), donde estimula la expresión de genes cuyas proteínas codificadas alivian la tensión en el ER (paso 5a). Éstas incluyen chaperonas, proteínas de cobertura que forman vesículas de transporte y proteínas de la maquinaria de control de calidad.

Del RE al aparato de Golgi Del RE al aparato de Golgi

   

Sitios de salida del RER sin ribosomas, se forman las primeras vesículas de transporte. Poco después de desprenderse de la membrana del RE las vesículas de transporte se fusionan entre sí para formar vesículas más grandes y túbulos interconectados en la región entre el RE y el aparato de Golgi. Esta región se llamó compartimiento intermedio entre el retículo endoplásmico y aparato de Golgi (ERGIC) y los transportadores vestibulotubulares que se forman en él se denominaron VTC.

ENFERMEDADES
Enfermedad de Creutzfeld-Jakob (CJD)	La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es causada por una proteína llamada prión. Un prión provoca que las proteínas normales se plieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras proteínas para funcionar. Neurodegenerativo Pérdida de la coordinación motora Demencia
Alzheimer	Depósitos fibrilares del péptido beta amiloide, el cual produce AB40 y AB42, AB42 tiene un plegamiento anormal lo cual ataca la sinapsis. Pérdida de la memoria Confusión Pérdida de la capacidad para razonar Alteraciones motoras y sensitivas Trastornos de la marcha Convulsiones